Papulolinear collagenoma: a rare entity in children.

Papulolinear collagenoma is a rare kind of connective tissue nevus. It is a dermal hamartoma characterized by an increase in collagen. We report a young girl's collagen nevus with a papulolinear distribution.

Multisystemic fusariosis with fulminant evolution

Abstract This report presents the case of a 13-year-old female patient with history of acute myeloid leukemia, who, after a bone marrow transplant, began to vomit and experienced rapidly progressive deterioration of consciousness, in addition to disseminated erythematous-violaceous macules, and some blisters with hemorrhagic content inside. Skin biopsy evidenced intravascular filamentous structures. A blood culture confirmed the presence of Fusarium oxysporum. Intravenous treatment with voriconazole was initiated. The patient evolved unfavorably with multiple necrotic skin lesions, ischemic brain lesions, and death.

Multisystemic fusariosis with fulminant evolution.

This report presents the case of a 13-year-old female patient with history of acute myeloid leukemia, who, after a bone marrow transplant, began to vomit and experienced rapidly progressive deterioration of consciousness, in addition to disseminated erythematous-violaceous macules, and some blisters with hemorrhagic content inside. Skin biopsy evidenced intravascular filamentous structures. A blood culture confirmed the presence of Fusarium oxysporum. Intravenous treatment with voriconazole was initiated. The patient evolved unfavorably with multiple necrotic skin lesions, ischemic brain lesions, and death.

Lesiones vasculares en pacientes pediátricos asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell. Experiencia de dos años / Vascular lesions in pediatric patients assisted at the Pereira Rossell Children Hospital. Two years' experience / Lesões vasculares em pacientes pediátricos assistidos no Centro Hospitalar Pereira Rossell. Dois anos de experiência

Resumen: Introducción: las lesiones vasculares son un grupo heterogéneo de enfermedades que se distinguen por su presentación clínica, su evolución y su pronóstico. Es fundamental su correcto diagnóstico y clasificación con vistas a su seguimiento y tratamiento. Este estudio aporta datos epidemiológicos recabados en la Unidad de estudio y seguimiento de lesiones vasculares (UESLV) del Centro Hospitalario Pereira Rossell con el fin de aportar a los datos de Uruguay sobre estas lesiones, ya que hasta la fecha no hay estudios de éstas. Objetivo: describir el número de casos nuevos así como clasificar el tipo de lesión vascular que presentaron los niños asistidos en la UESLV del Centro Hospitalario Pereira Rossell durante el período comprendido entre mayo de 2015 y abril de 2017. Metodología: estudio observacional, descriptivo y transversal de los menores de 15 años con lesiones vasculares asistidos entre el 1º de mayo de 2015 y el 30 de abril de 2017 en la policlínica antes referida. Resultados: a 167 pacientes se les diagnóstico una lesión vascular. De estos, 83 presentaban tumores vasculares, 77 malformaciones vasculares, seis presentaban lesiones formando parte de un síndrome y un paciente presentaba una lesión vascular aún no clasificable.

Summary: Introduction : vascular lesions are a heterogeneous group of diseases that vary in their clinical presentation, evolution and prognosis. Their accurate diagnosis and classification are key in terms of follow-up and treatment. This study provides epidemiological data collected at the Vascular Lesion Study and Follow-Up Center of the Pereira Rossell Children Hospital (UESLV) and have the purpose of contributing to Uruguay's data collection regarding these lesions, since Uruguay does not have studies on them. Objective : to describe the number of new cases and to classify the type of vascular lesion presented in children assisted at the UESLV of the Pereira Rossell Children Hospital between May 2015 and April 2017. Methodology : observational, descriptive and transversal study performed on children under 15 years of age who showed vascular lesions between May 1, 2015 and April 30, 2017. Results : a total of 167 patients were diagnosed with vascular lesions, 83 had vascular tumors, 77 vascular malformations, 6 presented lesions as part of a syndrome and one patient had a vascular lesion not yet classified.

Resumo: Introdução : as lesões vasculares são um grupo heterogêneo de doenças que se distinguem pela sua apresentação clínica, evolução e prognóstico. O correto diagnóstico e classificação é fundamental, com vista ao monitoramento e tratamento. Este estudo fornece dados epidemiológicos coletados na Unidade de Estudo e Monitoramento de Lesões Vasculares (UESLV) do Centro Hospitalar Pereira Rossell, a fim de contribuir com dados do Uruguai sobre essas lesões, uma vez que não há estudos até o momento. Objetivo : descrever o número de casos novos e classificar o tipo de lesão vascular apresentada pelas crianças atendidas na Unidade de Estudo e Monitoramento de Lesões Vasculares do Centro Hospitalar Pereira Rossell no período de maio de 2015 a abril de 2017. Metodologia : estudo observacional, descritivo e transversal de crianças menores de 15 anos com lesões vasculares atendidas entre 1 de maio de 2015 e 30 de abril de 2017 na Unidade acima referida. Resultados : uma lesão vascular foi diagnosticada em 167 pacientes. Destes, 83 tinham tumores vasculares, 77 malformações vasculares, 6 tinham lesões que faziam parte de uma síndrome, e um paciente tinha uma lesão vascular que ainda não era classificável.

Aplasia cutis congénita extensa de miembro inferior: presentación de un caso / Extensive aplasia cutis congenita of lower limb: case report

La Aplasia Cutis Congénita es una afección in-frecuente caracterizada por la ausencia de piel al nacer. Su localización más frecuente es en vértex, siendo rara en miembros inferiores como es el caso de nuestra paciente. La misma puede presentarse de forma aislada o asociada a otras anomalías o alteraciones genéticas. Analizamos el caso de una paciente de sexo femenino, con antecedente de consumo de marihuana materno durante la gestación, que presenta una aplasia cutis congénita extensa de miembro inferior derecho con acorta-miento del mismo a expensas de partes blandas, sin otras anomalías asociadas a la que se le realizó tratamiento tópico con gel antiséptico y apósitos glicerinados estériles con buena evolución y sin complicaciones.

Aplasia Cutis Congenita is an infrequent condi-tion characterized by the absence of skin at birth. The most frequent location is the scalp, being rare in lower limbs as is the case of our patient. It can be an isolated condition or be associated with other anomalies or genetic disorders. We analyzed the case of a female patient, with a history maternal use of marijuana during pregnancy, who presented a congenital extensive aplasia cutis of the right lower limb, with shortening at the expense of soft parts, without other abnormalities associated, who received topical treatment with antiseptic gel and sterile glycerinated dressings with good evolution and without complications.

Bullous pemphigoid: can it occur in pediatric age? / Penfigoide ampolloso: ¿puede ocurrir en la edad pediátrica?

El penfigoide ampollar en niños es extremadamen-te infrecuente. La mayoría de los casos ocurre en adultos mayores, resultando fundamental conside-rar que en medicina todo es posible y esta enferme-dad igualmente podría presentarse en niños, por lo que se debe prestar especial atención a sus manifes-taciones clínicas, realizar los exámenes apropiados para descartar diagnósticos diferenciales y de esta forma, iniciar un tratamiento eficaz en el momen-to preciso. A continuación, presentamos un caso clínico de penfigoide ampollar que ocurrió en un paciente pediátrico atendido en nuestro hospital universitario.

Bullous pemphigoid in children is extremely in-frequent. Most of them predominate in elderly persons, resulting fundamental to consider that in medicine everything could be possible, and this disease could occur in children, so we must pay special attention to its clinical manifestations, to take the appropriate exams to rule out differen-tial diagnoses and in this way perform an effective treatment at the precise moment. Following, we present a clinical case of bullous pemphigoid that occurred in a pediatric patient attended at our university hospital.

Liquen escleroso genital y extragenital en la infancia: a propósito de un caso clínico / Lichen sclerosus in childhood

El liquen escleroso es una dermatosis inflamatoria crónica de piel y semimucosas que afecta princi-palmente vulva y región perianal, la localización extragenital vista sólo en 15 a 20% de los casos es rara en la infancia. La presentación más frecuente es la anogenital con pápulo-placas blanco marfil, atrofia, erosiones, púrpura y esclerosis. En mujeres afecta simétricamente zona interna de vulva, pe-rianal y periné adquiriendo forma típica en ocho, sin afectar vagina o himen. El liquen escleroso ex-tragenital se localiza principalmente en el dorso, cuello, periumbilical, muñecas y axilas con lesiones similares a las descriptas. Presentamos el caso clínico de una escolar de 11 años, sin patologías previas, que consulta por der-matosis situada en piel y mucosas topografiada en tronco y genitales. En piel, zona escapular bilate-ral, se observan placas blanco-nacaradas de cen-tro atrófico, sin esclerosis palpable. En mucosas, afectaba labios mayores, menores y zona perianal en forma de ocho, con atrofia y coloración blanco-brillosa. Refiere un año de evolución, con prurito vulvar y constipación. Se realiza diagnóstico de li-quen escleroso genital y extragenital y tratamiento con buena evolución.La importancia de conocer su diagnóstico radica en que es una patología que afecta la calidad de vida de los pacientes, por su sintomatología, su po-sible repercusión sexual y urinaria, y su potencial riesgo de carcinoma espinocelular. Es importante tener un alto índice de sospecha, ya que, debido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, muchas veces el diagnóstico es tardío.

Lichen sclerosus is a chronic inflammatory der-matosis of skin and semi-mucosae, important for its sexual and urinary repercussion, and its poten-tial risk of squamous cell carcinoma.Mainly affects vulva and perianal region, extrage-nital localization seen only in 15 to 20% of cases is rare in childhood. The most frequent presenta-tion is anogenital with white ivory papule-plates, atrophy, erosions, purpura and sclerosis. In women it affects the inner area of the vulva, peria-nal and perineum, acquiring a typical shape in eight, without affecting the vagina or hymen. The extragenital sclerosus lichen is located mainly on the back, neck, periumbilical, wrists and armpits with lesions similar to those described.We present the case of a schoolgirl of 11 years, without previous pathologies, who consulted for dermatosis located on the skin and mucous mem-branes on the trunk and genitals. In skin, bilateral scapular area, white-nacreous plates of atrophic center are observed, without palpable sclerosis. In mucous membranes, it affected the labia mi-nora, majora and perianal zone in eight form, with atrophy and white-shiny coloration. She referred a year of evolution, with vulvar pruritus and constipation. Genital and extragenital lichen sclerosus diagnosis was made and had a good evolution with treatment.

Pitiriasis rubra pilaris atípica en pediatría. A propósito de un caso / Atypical pityriasis rubra pilaris in pediatrics. A case report

Resumen Pitiriasis rubra pilaris es una dermatosis eritematoescamosa infrecuente, de etiología desconocida producida por una alteración en la queratinización de la epidermis. Presenta una distribución bimodal con mayor incidencia en la primera y sexta década de vida. Posee una clínica heterogénea clasificada en 6 subtipos según Griffiths, de acuerdo a su presentación clínica y pronóstico. Sus principales hallazgos son pápulas hiperqueratósicas foliculares, queratodermia palmoplantar y placas eritematoesmamosas rojo-anaranjadas que pueden progresar a eritrodermia, con islas de piel sana. En niños las manifestaciones clínicas más frecuentes son la III y IV de la clasificación de Griffiths, según distintos estudios. La histología no es específica pero apoya el diagnóstico. Existen múltiples opciones terapéuticas según la extensión y severidad del cuadro. Presentamos el caso de un preescolar de 5 años de edad con diagnóstico de PRP atípica asociado a eritema extenso, con buena respuesta a corticoides sistémicos y posteriormente a retinoides tópicos.

Summary Pityriasis rubra pilaris (PRP) is an unusual erythematous squamous dermatosis of unknown etiology, caused by an alteration of keratinization in the epidermis. This disease presents a bimodal distribution, being its incidence greater in the first and sixth decade of life. It has a heterogeneous clinical manifestation, and, according to Griffiths, has been classified into 6 subtypes, based on clinical features and prognosis. The typical manifestations of this disease are follicular hyperkeratotic papules, palmoplantar keratoderma and orange-red scaly plaques that can progress to erythroderma, with islands of sparing. According to different studies, the most frequent clinical manifestations in children are type III and IV according to Griffiths classification. Histology is not specific but supports diagnosis. There are multiple therapeutic options, depending on the extension and severity of the disorder. This review presents the case of a 5-year- old child case with a diagnosis of atypical PRP associated with extensive erythema, his response to treatment of systemic corticosteroids and later to topical retinoids being good.

Fototerapia UVB banda estrecha en el tratamiento de la enfermedad injerto contra huésped crónica cutánea: reporte de caso / Narrowband UVB phototherapy for the treatment of cutaneous chronic graft versus host disease: case report

Resumen La enfermedad injerto contra huésped crónica (EICHc) es una complicación frecuente en los pacientes que reciben trasplante de progenitores hematopoyéticos (TPH) alogénico, siendo la piel el órgano más frecuentemente afectado. La EICHc cutánea se presenta con lesiones esclerodermiformes y no esclerodermiformes y frecuentemente requiere tratamiento con inmunosupresores sistémicos, fotoféresis extracorpórea o fototerapia. Los inmunosupresores tienen el potencial de producir importantes efectos adversos, por lo que terapias con mejor perfil de seguridad son claramente necesarias. Presentamos el caso de una paciente de 11 años a quien se le realizó un TPH haploidéntico como tratamiento de una leucemia linfocítica aguda. En su evolución desarrolló EICHc cutánea esclerodermiforme. La paciente recibió tratamiento con luz ultravioleta B de banda estrecha (UVBbe), respondiendo satisfactoriamente en los 2 primeros meses. Existen múltiples reportes y series de casos exitosos sobre el tratamiento con fototerapia en distintas modalidades. En relación a la fototerapia con UVBbe, la literatura es escasa, sin embargo, muestran importantes resultados tanto en las formas esclerodermiformes y no esclerodermiformes de la EICHc cutánea y un buen perfil de seguridad. De todas formas, se requieren estudios prospectivos controlados a gran escala para determinar su efectividad como terapia adjuvante o incluso de primera línea y para definir los esquemas terapéuticos y dosis más efectivas.

Summary Chronic graft-vs-host disease (GVHD) is a frequent complication in patients who receive allogeneic hematopoietic cell transplants (HCTs), and the skin is the most common site of involvement. Chronic cutaneous GVHD can present with sclerotic or nonsclerotic changes and often requires treatment with systemic immunosuppressants, extracorporeal photopheresis, or phototherapy. Immunosuppressants carry the potential of causing important side effects, so additional modes of therapy with better security profiles are clearly needed. We report a case of an eleven year old girl, who received allogeneic HCTs to treat acute lymphocytic leukemia. She developed sclerotic chronic GVHD. The patient underwent treatment with narrowband UV-B phototherapy, and a significant improvement was seen over the first 2 months. There are a number of successful series and case reports on different forms of phototherapy. In relation to narrowband UV-B phototherapy, literature is scarce, although shows important results in sclerotic and nonsclerotic forms of chronic cutaneous GVHD and a good safety profile have been seen. Anyway, large-scale controlled prospective trials are needed to evaluate the effectiveness of phototherapy as adjuvant o even first-line therapy, and to establish the most effective therapy schemes and doses.

Granuloma piogénico gigante / Giant pyogenic granuloma: Case report and literature review

El granuloma piogénico es una lesión vascular adquirida, frecuente en niños y adultos jóvenes, que afecta piel y mucosas. Se presenta como un nódulo, único, de rápido crecimiento, con fácil sangrado frente a traumatismos. Su patogenia aún no está aclarada y existen variantes clínicas, dentro de ellas el granuloma piogénico gigante. Se presenta el caso de una paciente con un cuadro clínico e histológico de granuloma piogénico gigante, tratándose de una variante poco frecuente, la cual plantea diagnósticos diferenciales con otros tumores como melanoma amelanótico.

Pyogenic granuloma is an acquired vascular lesion affecting skin and mucous membranes, mostly in children and young adults. It presents as an unique nodule with fast growing and easy bleeding after minimal trauma. Its pathogenesis is still not clear and there are clinical variants, among them the giant pyogenic granuloma. A female patient with a clinical and histological giant pyogenic granuloma is reported. It is a rare entity which presents differential diagnosis with other tumors such as amelanotic melanoma.

Syringocystadenoma papilliferum arising on the scrotum.

An 8-year-old boy presented to the pediatric dermatology service with an elevated, moist and vegetated pinkish mass, measuring 4 × 5 × 2 cm in diameter, located in the scrotum. The lesion has been gradually increasing in size showing a recent accelerated growth. Excisional biopsy demonstrated the histological picture of syringocystadenoma papilliferum (SCAP). The interest of this report lies in the rarity of syringocystadenoma papilliferum, its unusual presentation in the scrotum not yet reported in pediatric literature, and the importance of differential diagnoses in this location.

Telangiectasia macularis eruptiva perstans / Macularis telangectasia eruptive perstans

Las mastocitosis son un grupo de enfermedades caracterizadas por la hiperplasia de mastocitos funcionalmente normales en diferentes tejidos. Se distinguen cuatro formas cutáneas: urticaria pigmentosa, mastocitoma solitario, mastocitosis cutánea difusa y telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). La TMEP es una forma de mastocitosis de presentación infrecuente en la infancia, que se caracteriza clínicamente por la presencia de máculas eritemato-castañas telangiectásicas. Su pronóstico es favorable y el tratamiento, de requerirlo, es sintomático y de índole estética. Presentamos dos casos inusuales de TMEP en la edad pediátrica

Mastocytosis comprise a group of entities characterized by the hyperplasia of normal mastocytes in different tissues. There are four forms of cutaneous mastocytosis: urticaria pigmentosa, solitary mastocytoma, diffuse cutaneous mastocytosis and telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP). The later is an uncommon condition in children with scarce reports in the literature, characterized by disseminated telangiectatic erythematous to brownish macules. It generally has a good prognosis and treatment, if required, consists in the relief of the symptoms when present or may be done because of cosmetic concern. Here we present two unusual cases of TMEP in the infancy